Kuvituskuva Pixabay
Peililiikeoireyhtymä on perinnöllinen neurologinen sairaus, joka ilmenee jo varhaisessa iässä, pääasiassa käsissä ja käsivarsissa. Oireyhtymästä kärsivillä oikea käsi toistaa tahattomasti vasemman käden liikkeitä ja päinvastoin, mistä johtuu nimitys "peililiikkeet". Tämä oireyhtymä voi aiheuttaa kipua käsivarsissa pitkäaikaisissa aktiviteeteissa ja vaikeuttaa vasemman ja oikean koordinaation vaativien tehtävien suorittamista.
"Peililiikeoireyhtymä häiritsee sairastuneiden päivittäistä elämää. Yksinkertaiset toiminnot, kuten vesipullon avaaminen, voivat olla haastavia, samoin kuin soittaminen musiikkisoittimella", toteaa tohtori Charron, joka johtaa IRCM:n hermosolujen kehitysbiologian tutkimusyksikköä.
Yhteistyössä Pennsylvanian yliopiston tohtori Greg Bashawin tiimin kanssa toteutettu tutkimus, jonka ensisijaiset kirjoittajat ovat Kaiyue Zhang, tohtoriopiskelija IRCM:ssä, ja tohtori Karina Chaudhari, Pennsylvanian yliopiston opiskelija, on julkaistu Science Signaling -lehdessä.
Neuroneiden aksonaalinen ohjaus ja sytoskeletonin rooli
Peililiikkeiden taustalla oleva solumekanismi on vika niin sanotussa "aksonaalisessa ohjauksessa".Sikiön kehityksen aikana neuronit pidentävät aksonejaan, pitkiä solukuituja, jotka yhdistävät kehon tiettyjä alueita ja luovat hermoyhteyksiä. Aksonaalinen ohjaus kattaa kaikki prosessit, jotka säätelevät aksoneiden pidentämistä ja ohjaavat niiden liikkeitä. Sen avulla jokainen neuroni voidaan liittää kohteeseensa, joten se on elintärkeä hermoston oikealle kehitykselle.
Erilaiset niin sanotut ohjausmolekyylit ohjaavat aksoneita niiden kohteisiin, toimien kuin liikennemerkkeinä, jotka ohjaavat aksoneita määränpäähänsä. Tämän toteuttamiseksi, kun nämä ohjausmolekyylit havaitaan aksonissa, niiden on käynnistettävä aksonin liike. Tämä liike vaatii monimutkaista ja vielä huonosti tunnettua molekyylimekanismia.
Tutkimuksessa tiimi osoittaa, että ohjaukseen tarvittava mekanismi on itse asiassa sytoskeleton. Sytoskeleton on, kuten sen nimi viittaa, solun tukiranka, joka antaa solulle tietyn jäykkyyden, aivan kuten kehon luut, jotka jäykkyytensä ansiosta mahdollistavat liikkumisen.
Peililiikkeiden aiheuttamien mekanismien ymmärtäminen on olennaista innovatiivisten hoitojen etsimisessä. Tohtori Charronin laboratoriotyö avaa mahdollisesti uusia lupaavia kohteita peililiikeoireyhtymän sekä muiden hermoston kehityshäiriöistä johtuvien sairauksien hoitoon.